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【视频】

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上海儿童医学中心血液肿瘤科医生陈静在接受澎湃新闻记者采访时表示，在临床上，一些重症的PKD患者往往依靠输注红细胞治疗，一般情况下，重症患者往往一个月就需要输注1次。“这种治疗是长期的，大部分重症的PKD患者需要长期输注红细胞治疗，一些患者（6岁以上）会采取‘切除脾脏’的方式进行治疗，但只有一部分患者会有效。此外还有一种骨髓移植治疗的方式，但也存在一定的生命危险，在国际上并不推荐。”

院方透露，当前，基因治疗是一种新兴的治疗手段，旨在通过基因水平的干预，将正常或修正后的基因导入患者体内，从而达到根治疾病的目的。该临床研究由上海儿童医学中心主导，与国内生物技术企业合作开展，利用新一代体外CRISPR精准基因替换技术平台，通过同源重组实现大片段基因的精准替换，最终将携带正常基因的自体造血干细胞重新输注回患者体内，让患者获得正常造血功能，达到疾病治愈效果，且不存在异基因造血干细胞移植相关风险。因其为内源性启动子驱动，精准敲除突变基因，并在原位完整插入正常基因，避免了潜在癌症事件的发生，更安全、高效，也是最接近理想化基因治疗的一种方式。

【多元】

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中新网贵阳6月5日电 (记者 袁超)记者5日从中国人民解放军南部战区陆军政治工作部宣传处获悉：《你退后，让我来：“排雷英雄战士”杜富国奋斗实录》报告文学作品已于5月正式出版。作品真实记录“八一勋章”获得者、“最美奋斗者”“时代楷模”“排雷英雄战士”杜富国成长历程，该书由南部战区陆军政治工作部宣传处处长张首伟和军旅作家欧阳治民执笔创作。

本书以精湛的文笔，书写了杜富国从童年时期到重伤康复后重回战位的奋斗之路，再现了他参军入伍以血性和汗水练就“雷神”过硬本领，生死雷场不惜以生命代价保护战友，康复路上不畏艰难勇于追梦的奋斗足迹，诠释了“你退后，让我来”的英雄精神，回答了“怎样的人生才是有意义、有价值的人生”“怎样奋斗才能成为生活的强者、时代的新人”。

【互动】

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2023年12月30日，济南历城区大明湖排水分区项目一工段施工时发生坍塌，造成3人死亡。调查报告称，一名在工区项目部担任质量员的实习生，在得知施工现场存在坍塌事故隐患的情况下，未及时将重要停工指令传达到施工队伍，对事故的发生负有主要责任，因涉嫌重大责任事故罪，已被警方采取取保候审强制措施，建议由司法机关追究刑事责任。

澎湃新闻梳理发现，施工开始之初已有隐患，此后虽然相关人员多次指出问题，但隐患持续19天始终未被排除，直至事发。根据调查报告，实习生王某某被指涉嫌犯罪的行为主要发生在最后一环，即其未第一时间送达停工令。调查报告称美公开赛直播免费观看|篮球nba直播|足球五大联赛直播|体育直播录像免费在线看，停工令在2023年12月29日晚制发，王某某被安排送达给相关公司，由于王某某个人原因，至事发前停工令未送达或告知相关公司。而事故正是发生在次日上午9时33分。

实习生王某某是否应该负主要责任以至应被追究刑责引发讨论，有律师接受澎湃新闻采访时表示，重大责任事故罪主体并不限定于特定身份，无实习生与正式职工之分，直接从事生产、作业的人员均可构成本罪主体。王某某作为实习生，其职责和影响力可能有限，在责任的具体界定上，需要考虑实习单位是否对实习生进行了充分的培训和指导，特别是其是否能承担关键职责和处理重要文件等。

调查报告显示，该事故相关单位分别有：中电建生态投资发展（济南）有限公司（以下简称济南生态公司），项目发包单位；中电建（青岛）投资发展有限公司（以下简称青岛投资公司），项目总包单位；山东恒信建设监理有限公司（以下简称恒信公司），项目监理单位；山东丞达照明工程有限公司（以下简称丞达公司），项目分包单位。

根据调查报告，2023年12月初，在未签订施工合同的情况下，四工区项目部将山大南路（闵子骞路—二环东路）工段交由王良法施工队伍组织实施，延续王良法作为丞达公司负责人进行管理（王良法未得到丞达公司法律授权）。该工段均纳入四工区统一管理，王良法安排付士财作为联络人与四工区项目部联络、路旭英作为技术员组织现场施工作业。

2023年12月11日，四工区项目部在对事发工段检查过程中发现现场已发生局部塌方，沟槽开挖深度在3.29米～3.53米，按设计要求沟槽深度大于等于3米、小于等于5米时，采用内支撑式拉森钢板桩进行支护，要求结合现场实际情况确定支护方式；12月12日前施工队伍向四工区项目部上报专项支护方案，12月13日前完成现场支护。四工区项目部以《工程联系单》的形式告知王良法。因天气原因，施工现场停工。

2023 年12月28日，四工区项目部组织进行综合性安全检查，在事发工段发现沟槽南侧路面悬空、存在较大坍塌隐患，安全总监孙建一当日下达《安全隐患整改通知单》，载明现场基坑深度3米存在坍塌隐患，按支护方案用钢板进行支护。路旭英签收《安全隐患整改通知单》。项目监理部监理工程师张锐在巡查中发现山大南路沟槽开挖施工中存在的沟槽支护施工与设计方案严重不符，多次口头警告未整改的问题，向青岛投资公司下达《监理通知单》，要求组织人员进行整改，增加安全管理人员。

2023年12月29日，项目监理部总监理工程师范怀伟就山大南路沟槽施工与设计严重不符美公开赛直播免费观看|篮球nba直播|足球五大联赛直播|体育直播录像免费在线看，未按照监理通知单要求进行整改原因，向青岛投资公司下达《工程暂停令》，并由四工区项目部质量员（实习生）王某某签收，要求12月29日下午暂停山大南路沟槽开挖施工，严格按经审批的施工方案进行支护，建立安全支护体系，在安全支护体系建立完之前不得私自进行施工。

2023年12月30日7时许，路旭英根据王良法安排，组织8名施工人员召开班前会，安排作业内容。8时许，挖掘机驾驶员初国庆驾驶挖掘机开始进行挖掘作业，并将挖掘出的土方堆积在沟槽南侧。期间，初国庆驾驶挖掘机在沟槽南侧行驶。8时22分许，现场施工人员将支护钢支撑取下。8时31分许，胡金柱、于雪峰、王汉宝下到沟槽底部开始进行作业。9时33分许，沟槽南侧土方突然坍塌，推动支护用的4块钢板发生整体位移、倾覆，造成沟槽内正在作业的胡金柱、于雪峰、王汉宝3名施工人员被挤压死亡。

调查报告总结事故教训称美公开赛直播免费观看|篮球nba直播|足球五大联赛直播|体育直播录像免费在线看，施工作业过程未严格落实施工组织设计及施工方案要求，沟槽支护存在严重缺陷，无法达到支护需要，为事故发生埋下隐患。在事故发生前美公开赛直播免费观看|篮球nba直播|足球五大联赛直播|体育直播录像免费在线看，项目部及监理人员多次发现沟槽支护存在问题，并以书面或口头方式告知现场施工人员、项目部管理人员，但相关人员未对事发现场存在的隐患问题组织有效整改，造成事故隐患长期存在。

【极速】

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上海浦东法院介绍，王先生与宋女士结婚数年，育有一女小爱（化名），后因感情不和处于分居状态。自2022年7月起，小爱随爷爷奶奶离沪至王先生老家共同生活。最初，宋女士尚可通过视频等方式与小爱交流，然而，随着夫妻矛盾逐渐升级，宋女士要求探望、询问孩子入学情况等合理要求，均被王先生拒绝。仅有的一次探望，还是在中间人家中，探望时长也只有短短10分钟。宋女士至王先生老家等地寻找孩子踪迹未果，多次报警寻求帮助，警方也多次对王先生及父母劝诫，但小爱仍然无法得到母亲宋女士的探望接触，故诉至法院，要求禁止王先生抢夺、藏匿小爱。

上海浦东法院经审理后认为美公开赛直播免费观看|篮球nba直播|足球五大联赛直播|体育直播录像免费在线看，本案形式上是发生在夫妻之间的子女抚养矛盾，实则关系到分居期间家庭暴力的认定范围及未成年子女人格权益的保障。小爱离沪时不到1岁美公开赛直播免费观看|篮球nba直播|足球五大联赛直播|体育直播录像免费在线看，现不足3岁，无论是从生理、心理特点抑或是成长规律角度，正处于需要母亲关爱的关键时期。分居期间，一方藏匿子女的行为，不仅侵害了另一方对未成年子女依法享有的抚养、教育和保护的权利，也对未成年子女造成较大心理伤害，严重损害了未成年子女的人格权益，是家庭暴力的特殊表现形式，小爱的人身安全保护令申请依法应予支持。

上海浦东法院介绍，家庭暴力，是指家庭成员之间以殴打、捆绑、残害、限制人身自由以及经常性谩骂、恐吓等方式实施的身体、精神等侵害行为。家庭成员之间以冻饿或者经常性侮辱、诽谤、威胁、跟踪、骚扰等方式实施的身体或者精神侵害行为，也属于“家庭暴力”。当事人因遭受家庭暴力或者面临家庭暴力的现实危险，向人民法院申请人身安全保护令，人民法院应当受理。

《中华人民共和国未成年人保护法》（2024年修正）第二十四条明确规定，不得以抢夺、藏匿未成年子女等方式争夺抚养权。未成年人的成长既需要父爱也需要母爱，父母双方对其履行抚养、教育和保护的监护职责，是未成年人作为独立个体，在家庭关系中享有的基本人格权益。夫妻一方在分居期间抢夺、藏匿子女，对另一方及未成年子女均会造成较大的心理伤害，系家庭暴力中的一种表现形式。

上海浦东法院表示，夫妻分居期间，必然产生未成年子女暂随一方共同生活的事实。立足于最有利于未成年人原则，在直接抚养权尚未最终确定的情况下，为弥合因婚姻状态异动父母一方缺位而对未成年人健康成长所带来的负面影响，需确保非共同生活一方与孩子有充足的时间进行感情维系和沟通。夫妻在分居期间对未成年子女的监护及探望的履行情况，可作为今后确认抚养权的参考因素。

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我非常喜欢游戏中的多人PVE模式，需要玩家合作共同战斗！

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