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新华社石家庄6月4日电 中共中央政治局常委、全国人大常委会委员长赵乐际6月2日至4日在河北调研。他强调，要坚持以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导，深入学习贯彻习近平总书记关于坚持和完善人民代表大会制度的重要思想，系统总结人民代表大会制度的历史必然和优势功效，坚定制度自信，坚持守正创新，高质量做好新时代人大工作。

赵乐际先后来到邯郸、邢台、石家庄等地，走进社区、企业、乡村和农户家中，与人大代表、群众交流。他强调，人民代表大会制度是实现全过程人民民主的重要制度载体，人大工作一定要自觉践行和发展全过程人民民主，把实现好、维护好、发展好最广大人民根本利益作为出发点和落脚点。要以“两个联系”为抓手深化拓展代表工作，用好代表之家、代表联络站，发挥代表专业特长，支持和保障代表依法履职。人大代表要立足法定职责，在党组织领导下，针对群众反映的问题，与群众多沟通、多协商，与政府部门和有关方面多协作、多配合，形成工作合力，更好服务群众，切实当好党和国家联系人民群众的桥梁。

赵乐际分别到省、市、县三级人大常委会机关调研。他指出，做好新时代人大工作，要深刻领悟“两个确立”的决定性意义，自觉做到“两个维护”，坚持党的领导、人民当家作主、依法治国有机统一，把国家根本政治制度优势更好转化为治理效能。按照总结、继承、完善、提高的原则，紧跟时代步伐、顺应实践发展，探索人大工作的新思路新举措，不断取得新成效新经验。人大及其常委会要围绕中心、突出重点，在提高工作质量上下功夫。找准人大在推进中国式现代化中的职责定位，聚焦党中央决策部署和人民群众普遍关注的突出问题，统筹有序谋划和开展工作。地方人大立法、监督等工作，要紧紧围绕地方党委贯彻落实党中央大政方针的决策部署，结合地方实际，坚持问题导向，提升针对性和实效性。

【多元】

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上海儿童医学中心血液肿瘤科医生陈静在接受澎湃新闻记者采访时表示，在临床上，一些重症的PKD患者往往依靠输注红细胞治疗，一般情况下，重症患者往往一个月就需要输注1次。“这种治疗是长期的，大部分重症的PKD患者需要长期输注红细胞治疗，一些患者（6岁以上）会采取‘切除脾脏’的方式进行治疗，但只有一部分患者会有效。此外还有一种骨髓移植治疗的方式，但也存在一定的生命危险，在国际上并不推荐。”

院方透露，当前，基因治疗是一种新兴的治疗手段，旨在通过基因水平的干预，将正常或修正后的基因导入患者体内，从而达到根治疾病的目的。该临床研究由上海儿童医学中心主导，与国内生物技术企业合作开展，利用新一代体外CRISPR精准基因替换技术平台，通过同源重组实现大片段基因的精准替换，最终将携带正常基因的自体造血干细胞重新输注回患者体内，让患者获得正常造血功能，达到疾病治愈效果，且不存在异基因造血干细胞移植相关风险。因其为内源性启动子驱动，精准敲除突变基因，并在原位完整插入正常基因，避免了潜在癌症事件的发生，更安全、高效，也是最接近理想化基因治疗的一种方式。

【互动】

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新京报讯（记者彭镜陶）新京报记者获悉，6月1日，北京昌平区、延庆区两区消防救援支队共接到三起游客登山被困警情，被困8人全部获救。6月1日17时02分，昌平消防接到报警称，两名男子在昌平区一景区内登山时，因体力透支无法下山，急需救援。昌平消防迅速调派阳坊消防救援站1车5人赶赴现场。17时30分，消防救援人员到场后迅速展开搜索。经过两个半小时的寻找，消防救援人员于20时02分找到两名被困者，并将被困者安全护送至山下。消防救援人员在山顶搜寻被困人员。 图源：昌平区消防救援支队当日21时13分，昌平消防再次接到报警，5名游客在昌平区另一景区内登山时迷路uu体育直播在线观看|篮球nba直播|足球五大联赛直播|体育直播录像免费在线看，急需救援。昌平消防迅速调派永安消防救援站1车5人赶赴现场进行搜救。21时53分，消防救援人员到达现场后，迅速与被困人员通过手机取得联系，并确认被困人员均没有受伤情况。考虑到山路陡峭且夜晚能见度不佳，消防救援人员联合其他搜救人员一同组成搜寻组，一边用手电发射光信号，一边呼喊被困者，以确定其具体位置。经过4个半小时的搜索，消防救援人员最终在2日2时38分成功找到5名被困人员，并于5时55分将被困人员安全护送至山下。6月1日15时13分，延庆消防接到报警称，八达岭长城景区内一名游客在登长城时身体不适，疑似中暑，无法行走，难以自行返回长城登城口。消防救援人员到达现场后，利用多功能担架将游客迅速转移到长城登城口处，移交120急救医护人员。消防救援人员将身体不适的游客用担架护送下山。 图源：延庆区消防救援支队消防部门提醒：夏季天气炎热，户外登山具有一定风险性，大家在登山前务必做好准备，了解清楚山势山况，备足饮用水等补给，根据身体状况量力而行，防止中暑。遇到陡峭路段一定要注意脚下安全，尤其注意看护好老人和小孩。遇到突发状况时，应第一时间拨打119救援电话，并选择合适地点等待救援，保持通信畅通，切勿盲目自救造成二次伤害。编辑 刘倩 校对 付春愔

【极速】

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央视网消息：6月5日是《环境保护法》规定的环境日，2024年环境日的主题是“全面推进美丽中国建设”。国家主场活动在广西南宁举办，将通过多种形式展示新时代生态环境保护工作突出成就，培育弘扬生态文化，更广泛地动员社会各界参与生态环境保护、践行绿色生产生活方式，为全面推进美丽中国建设奠定坚实的社会基础。

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