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【视频】

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上海儿童医学中心血液肿瘤科医生陈静在接受澎湃新闻记者采访时表示，在临床上，一些重症的PKD患者往往依靠输注红细胞治疗，一般情况下，重症患者往往一个月就需要输注1次。“这种治疗是长期的，大部分重症的PKD患者需要长期输注红细胞治疗，一些患者（6岁以上）会采取‘切除脾脏’的方式进行治疗，但只有一部分患者会有效。此外还有一种骨髓移植治疗的方式，但也存在一定的生命危险，在国际上并不推荐。”

院方透露，当前，基因治疗是一种新兴的治疗手段，旨在通过基因水平的干预，将正常或修正后的基因导入患者体内，从而达到根治疾病的目的。该临床研究由上海儿童医学中心主导，与国内生物技术企业合作开展，利用新一代体外CRISPR精准基因替换技术平台，通过同源重组实现大片段基因的精准替换，最终将携带正常基因的自体造血干细胞重新输注回患者体内，让患者获得正常造血功能，达到疾病治愈效果，且不存在异基因造血干细胞移植相关风险。因其为内源性启动子驱动，精准敲除突变基因，并在原位完整插入正常基因，避免了潜在癌症事件的发生，更安全、高效，也是最接近理想化基因治疗的一种方式。

【多元】

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中新网贵阳6月5日电 (记者 袁超)记者5日从中国人民解放军南部战区陆军政治工作部宣传处获悉：《你退后，让我来：“排雷英雄战士”杜富国奋斗实录》报告文学作品已于5月正式出版。作品真实记录“八一勋章”获得者、“最美奋斗者”“时代楷模”“排雷英雄战士”杜富国成长历程，该书由南部战区陆军政治工作部宣传处处长张首伟和军旅作家欧阳治民执笔创作。

本书以精湛的文笔，书写了杜富国从童年时期到重伤康复后重回战位的奋斗之路非凡电子娱乐，再现了他参军入伍以血性和汗水练就“雷神”过硬本领，生死雷场不惜以生命代价保护战友，康复路上不畏艰难勇于追梦的奋斗足迹，诠释了“你退后，让我来”的英雄精神，回答了“怎样的人生才是有意义、有价值的人生”“怎样奋斗才能成为生活的强者、时代的新人”。

【互动】

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以杭州高新区(滨江)的“中国数谷”为例，目前这里已率先实现首个数联网枢纽节点建设部署并与上海节点实现异地节点间的组网测试，落地浙江大数据交易中心、杭州数据交易所，累计上架数据产品1767个，注册数商1254家，完成交易45.75亿元，拓展打造了辐射长三角地区的多个地域专区、行业专区，推进数据流通模式复用推广。

“我们长三角一体化的全产业链格局逐渐成形——以温州为智能电器制造基地，杭州为新能源、自动化与信息技术研发基地，嘉兴为电力电子与光伏电池组件智能工厂，上海为高压输配电设备及高端装备研发制造基地。”企业党委书记吴炳池介绍，正泰发挥长三角科技资源多、创新能力强的优势，整合全球创新资源，建立了24个研究院和多个全球研发中心。正泰嘉兴基地作为对接上海桥头堡，也在将上海的新技术、新产业创新成果向其他地区转移，促进区域经济发展。

作为浙江“经济第一区”，余杭并未单纯将杭州西站枢纽定位为交通枢纽——当地以西站枢纽为核心，建设了余杭国际人力资源服务产业园(长三角人才之家)，通过公共服务区、配套服务区、创新创业孵化区、人力资源服务机构聚集区四大功能区，面向长三角提供集人才招引、项目落地、创业创新、生活保障等全周期、一站式服务，进一步发挥交通枢纽对人才资本的集聚效用。

记者从长三角区域合作办公室获悉，未来三省一市将紧扣一体化和高质量两个关键词，坚持全球视野和战略思维非凡电子娱乐，坚定不移深化改革、扩大高水平开放，统筹科技创新和产业创新，统筹龙头带动和各扬所长，统筹硬件联通和机制协同，统筹生态环保和经济发展非凡电子娱乐，推动长三角一体化发展取得新的重大突破，更好发挥先行探路、引领示范、辐射带动作用。(完)

【极速】

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中新网北京6月4日电 (记者 孙自法)他在快速流态化研究领域和郭慕孙院士一起创造蜚声国际学术界的“李-郭模型”，他一生专注流态化技术及化学工程的应用基础研究，他退休后历经8年不懈努力出版84万字学术专著《流态化过程工程导论》……他就是中国科学院原化工冶金研究所流态化实验室(现中国科学院过程工程研究所介科学与工程全国重点实验室)原主任李佑楚研究员。

李佑楚研究员夫人沐静秋非凡电子娱乐，李佑楚青年托举计划专家委员会主任李静海院士，中国科学院过程工程研究所党委书记朱庆山，中国科学院大学教育基金会秘书长赵硕，以及李佑楚研究员同事、学生与中国科学院过程工程研究所流态化和颗粒学领域青年科研骨干等代表参加启动仪式，共同缅怀李佑楚取得的重要科研成就，以及他淡泊名利、谦虚低调、艰苦朴素、平易近人、和蔼可亲的生活态度与学术作风。

据介绍，20世纪70年代，郭慕孙院士和李佑楚研究员在快速流态化研究方面取得令中外瞩目的成绩：二人合著的“快速流态化的流动”论文发表在1979年的《化工学报》上；1980年李佑楚在美国举行的第三届国际流态化会议上发表“快速流态化的动力学”学术论文，得到热烈反响和广泛认可；1981年美国《国际化学工程》杂志全文译刊《化工学报》论文，被国际学术界称为“Li(李佑楚)-Kwauk(郭慕孙)模型”，成为快速流态化的经典文献，获广泛引用，并成功应用于循环流化床煤燃烧、低品位资源焙烧利用等领域的工程示范。

学术研究上取得一系列辉煌成绩的李佑楚却淡泊名利，谦虚低调，生活上更是艰苦朴素。他于2021年因病去世，还留下一个让人“意外”的遗愿：将生活了半辈子的房产卖掉，卖房款全部捐献，用于奖励后学，激励更多青年人专注流态化和颗粒学研究。根据李佑楚研究员生前的遗愿，夫人沐静秋将607万元房款悉数捐赠给中国科学院大学教育基金会，设立李佑楚研究员奖励基金。

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