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【视频】

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上海儿童医学中心血液肿瘤科医生陈静在接受澎湃新闻记者采访时表示，在临床上，一些重症的PKD患者往往依靠输注红细胞治疗，一般情况下，重症患者往往一个月就需要输注1次。“这种治疗是长期的，大部分重症的PKD患者需要长期输注红细胞治疗，一些患者（6岁以上）会采取‘切除脾脏’的方式进行治疗，但只有一部分患者会有效。此外还有一种骨髓移植治疗的方式，但也存在一定的生命危险，在国际上并不推荐。”

院方透露，当前，基因治疗是一种新兴的治疗手段，旨在通过基因水平的干预，将正常或修正后的基因导入患者体内，从而达到根治疾病的目的。该临床研究由上海儿童医学中心主导，与国内生物技术企业合作开展，利用新一代体外CRISPR精准基因替换技术平台，通过同源重组实现大片段基因的精准替换，最终将携带正常基因的自体造血干细胞重新输注回患者体内，让患者获得正常造血功能，达到疾病治愈效果，且不存在异基因造血干细胞移植相关风险。因其为内源性启动子驱动，精准敲除突变基因，并在原位完整插入正常基因，避免了潜在癌症事件的发生，更安全、高效，也是最接近理想化基因治疗的一种方式。

【多元】

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据悉，该企业主打Go2和B2两种类型的机器狗。Go2是一款重量约15公斤的消费级机器狗，依托大模型提供的强大语言能力和丰富的知识库，能够充分理解主人的意图，并结合传感器信息更好地理解环境，然后做出决策。B2这样的“大狗”目前主要应用于石油、化工、煤炭、电力等行业，还能承担工厂的巡逻巡检任务。(吴君毅）

【互动】

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自2022年6月揭牌运行以来，金凤实验室累计享受企业所得税研发费用加计扣除金额超2200万元，享受市区两级政府科技创新专项补贴8700余万元。重庆高新区税务局局长黄伟表示，税务部门聚焦各类创新主体，依托“政务·税费智治”应用建设，帮助企业用好用足税费优惠政策，让西部(重庆)科学城逐渐成为创新创业的热土。

【极速】

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6月4日中午，浙江台州市黄岩区应急管理局发布情况通报，2日在石人峡意外落水失联的2名驴友4日10时许被搜救人员找到，经确认已无生命体征。上游新闻记者从知情者处了解到，遇难的红衣男子“万万”为宁波当地资深户外爱好者，他也是此次徒步活动的领队，组织方自称为“公益户外组织”，目前聊天群已禁言。法律界人士表示，在主办方的活动介绍中有多项免责声明，但并不能因此免责，两名驴友明知该活动具有一定风险，仍选择参与，应当承担主要责任，组织者应当承担次要责任。

上游新闻记者注意到，这个户外组织并未注册公司，公众号也是个人建立，从组织的其他活动介绍中看到，文内均强调自己组织的是AA约伴活动，只收取拼车费用，一天的费用根据行程从10多元到90多元不等。这笔费用包含两部分：一是往返旅游大巴费用、汽油费、大巴司机餐贴、路桥费，二是组织补贴，包括领队津贴、公共物资、急救包，而保险则需要报名者自行购买。

广东一位资深领队郑先生（化名）表示，专业的户外机构每个周末会组织十多条线路，以周末组织一天往返的户外徒步费用为例，包括领队费、租大巴车费用，然后是司机餐补和保险费用，以及其他物资诸如旗子、基础药包等，一般一天的费用在120元左右，如果遇到两天的路线，吃住都是户外组织安排，和商家联系抽成也非常可观的。

上游新闻记者在6月2日活动主办者的介绍中看到“AA约伴活动，山区风险不可低估，务必要注意安全，自愿参加，风险自负，责任自担，组织者不负责任，参加活动视同认同免责声明”“活动中个人如有意外组织者只负责提供力所能及的援助，组织者及领队不承担任何责任”等表述。那么这些声明是否具有法律效力，主办方可以免责？

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故事情节让我着迷

我非常喜欢游戏中的多人PVE模式，需要玩家合作共同战斗！

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