第三节 骨髓增生异常综合征（MDS）
（）概念
MDS种造血干细胞克隆性疾病骨髓出现病态性造血外周血血细胞减少患者表现贫血常伴感染（）出血部分患者发展成急性白血病
（二）FAB分型WH0分型床表现
分型
难治性贫（RA）血
环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）
难治性贫血伴原始细胞增（RAEB）
难治性贫血伴原始细胞增转变型（RAEBT）
慢性粒单细胞白血病（CMML）
血象（）
原始细胞＜1
原始细胞＜1
原始细胞＜5
原始细胞≥5
原始细胞＜5伴单核细胞计数＞1×109L
骨髓象（）
原始细胞＜5
原始细胞＜5环形铁粒幼细胞＞15
原始细胞＜5～20
原始细胞＞20＜30Auer体
原始细胞5～20幼单细胞
床表现：RARAS表现慢性贫血
RAEBRAEBT表现全血减少
CMML：贫血常感染脾
（三）实验室检查
1病态造血：骨髓发育异常指红系粒系巨核系细胞数量形态异常
（1）红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞幼红细胞核碎裂巨幼样变
（2）粒系病态造血：骨髓中原幼细胞例增颗粒减少核分叶 少（pelgerhuet细胞异常）环形核
原始细胞增没达急性白血病诊断标准
（3）巨核系病态造血：血中出现巨核细胞
2血象骨髓象：RAEBT棒状体
（四）诊断鉴诊断
骨髓存系系病态造血结合骨髓活检染色体CFUGM异常诊断MDS
（五）治疗
化疗：RAEBRAEBT患者
第四节 ：淋巴瘤 年必考
（）概念
淋巴瘤发病EB病毒关
（二） 病理分类
1霍奇金淋巴瘤（HL）：恶性细胞 RS 细胞反应性炎症细胞基础恶性增生果
病理特征：恶性肿瘤细胞少炎性细胞反
分型：①淋巴细胞型：愈
②结节硬化型
③混合细胞型：常见
④淋巴细胞削减型
2非霍奇金淋巴瘤（NHL）：特殊
（三） 床表现分期
1床表现
（1）霍奇金淋巴瘤：①见青年首发症状痛性进行性颈部锁骨淋巴结肿 淋巴结特点：痛早期坚韧弹性晚期推动 ②部分HL早期周期性发热称PelEbstein热HL特异症状
（2）非霍奇金性淋巴瘤：痛性颈部淋巴结肿首发结外受侵犯易合白血病
2床分期：I病变局限淋巴结区结外器官
重 II：超I期脾受累（侵犯侧两淋巴结区合结外器官侵犯）
Ⅲ：淋巴结脾受累
Ⅳ：淋巴结脾受累肝骨髓受累
全身症状分AB两组：症状者：A
症状者（发热体重减轻）：B
（四）辅助检查
HL：骨髓检查找RS细胞
NHL特异合白血病辅检结果
（五）治疗
1霍奇金淋巴瘤治疗：化疗方案MOPP（氮芥长春新碱甲基苄肼泼尼松） 首选ABVD（阿霉素博霉素长春花碱甲氮咪胺）
2非霍奇金淋巴瘤治疗：首选CHOP（环磷酰胺阿霉素长春新碱泼尼松）
(会摸PP非翘)里面药记
第五节 发性骨髓瘤
（） 分类
发性骨髓瘤（MM）发生B淋巴细胞恶性浆细胞病发5060岁中老年
根单株免疫蛋白（lg分类）：IgG见次A轻链型D余少见
（二） 床表现 发扁骨
骨髓瘤细胞量增生：（1）早期：骨骼疼痛
（2）髓外浸润：肝脾淋巴结肿侵犯口腔呼吸道骨 髓正常神浸润浆细胞白血病
（3）贫血表现
M蛋白引起床表现：感染高黏滞综合征（头晕眼花手足麻）出血淀粉 样变性高钙血症
（三） 辅助检查
1血象：正细胞性贫血浆细胞>20x109称浆细胞白血病
2骨髓象：浆细胞>15
3M蛋白测定
（四） 诊断鉴诊断
诊断：① 骨髓象：浆细胞>15
② 血清量M蛋白尿中周蛋白>1g24h
③ 溶骨病变广泛骨质疏松
三者确诊
（五） 治疗 治
1化疗：首选MP（美法仑+泼尼松）方案
2免疫调节剂：沙利度胺（反应停）
3蛋白酶体抑制剂硼佐米常激素合
4造血干细胞移植：效常体外周血干细胞移植
第六节 白细胞减少粒细胞缺乏症 少考
（） 病
生成减少：理化素效造血病毒感染
破坏：身免疫性疾病脾亢严重败血症
（二） 床表现
白细胞减少：头晕乏力易感染
粒细胞减少：起病急畏寒高热常引起败血症脓毒血症
（三） 诊断
白细胞低4x109L粒细胞低05x109L
（四） 治疗
1白细胞缺乏：病治疗促白细胞生成药物（碳酸锂维生素B4）
2粒细胞缺乏：病隔离消毒控制感染丙种球蛋白支持
第七节 出血性疾病
概述
（）正常止血凝血抗凝纤维蛋白溶解机制
1正常止血机制：
（1）血素：血收缩血流减慢利凝血物质局部积聚血板粘附聚集 增加利止血
（2）血板素：血板止血功包括血板粘附聚集释放促凝活性等
（3）凝血素：血受损启动外源凝血途径
2凝血机制 程外凝血系统激活凝血酶形成纤维蛋白形成
1． 凝血子：14详见实验室检查
2．凝血酶生成阶段： 形成组织凝血活酶
3．纤维蛋白形成：凝血反应阶段
（二）发病机制分类
1血壁功异常：常见疾病敏性紫癜
2血板异常：常见疾病特发性血板减少性紫癜IPP
3凝血异常：常见血友病（子VIIIIXXI抗体异常）
4循环中抗凝物质增纤溶亢进：DIC
5复合型止血机制异常
（三） 实验室检查
1筛选试验：出血时间血板计数束臂试验血块收缩实验凝血时间APTTPT TT
2确诊检查镜病理
3常止血凝血障碍检查床意义：
（1）束臂试验（毛细血脆性试验）：超10出血点异常
床意义：血板异常血壁病变血板少敏性紫癜
（2）出血时间（BT）：般出血性疾病会出血时间延长9分钟较少
（3）血板计数：（100300）x10九次方<50发生术出血<20发出血
（4）血块收缩试验：见血板异常凝血子异常
（5）试法凝血酶原时间（CT）：412分正常缩短鉴高凝状态
（6）活化部分凝血活酶时间（APTT） 正常值3045s距离正常值10s异常
APTT缩短：DIC早期妊高症高凝状态DIC先高凝低凝
APTT延长：①ⅠⅡⅤⅧⅨⅤⅪⅫ（12589101112）缺乏
1258091112
② 慢性肝病维生素K缺乏DIC纤溶亢进等致种凝血子缺乏
③ 抗凝物质增肝素抗凝治疗中项重监测指标
血友病凝血子ⅧⅨⅪ异常血友病APTT延长PT正常
APTT延长+ PT正常血友病凝血子样
（7）凝血酶原时间（PT）：国际标准化值（INR）08～12心梗抗凝检测指标
①先天性凝血子ⅡⅤⅦⅩ（25710）缺乏纤维蛋白原缺乏症里注意 没血友病凝血子ⅧⅨⅪ异常血友病PT值正常
②慢性肝病阻塞性黄疸维生素K缺乏纤溶亢进DIC期抗凝药（双香豆素） 应等引起述凝血子缺乏
③做双香豆素抗凝治疗监测指标INR达20～30宜
知道慢性肝病维生素K缺乏DIC三APTTPT值延长
（8）血浆纤维蛋白原：24gL
（9）凝血酶时间（TT）：1618s纤维蛋白关 子关级反应关
延长见：①循环中抗凝血酶III（ATⅢ）活性明显增高（说肝素）
②肝素样物质增
③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增
④异常纤维蛋白原血症严重低纤维蛋白原血症
（10）血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）阳性提示DIC
（11） D二聚体：提示DICDIC患者D二聚体增高检测纤溶亢 进（血FDPD二聚体样）肺栓塞D二聚体增
（四） 诊断
根体征实验室检查
（五） 治疗原
病治疗＋补血治疗
二敏性紫癜
敏性紫癜种常见血变态反应性出血性疾病（血壁功异常导致出血性疾病）机体某处敏物质发生变态反应引起广泛血炎动脉毛细血通透性脆性增加伴渗出性出血水肿
（） 常见原
感染（链球菌感染）食物药物
（二） 发病机制
免疫素介导种全身性血炎反应
（三）床表现
1单纯型（紫癜型）常见类型表现双肢臀部称性紫癜
2腹型（Henoch型）：皮肤紫癜外消化道症状体征恶心呕吐 腹泻便血腹痛等
3关节型（Schonlein型）皮肤紫癜外关节肿胀疼痛呈游走性反复性
4肾型 皮肤紫癜基础出现血尿蛋白尿型尿
5混合型：
（四） 实验室检查：
毛细血脆性试验（束臂试验）：阳性敏性紫癜
（五）诊断鉴诊断
略
（六） 治疗：
1般治疗症
2糖皮质激素：效
三 特发性血板减少性紫癜（ITP）重
（）病发病机制
ITP属身免疫性血板减少性紫癜常见种血板减少性紫癜
特点：血板寿命缩短
（二）床表现
1急性型ITP：见童出血严重皮肤黏膜出血外脏出血脾 2慢性ITP发青年女性出血较轻感染加重
（三）实验室检查
1血板检查：血板计数减少<100×109／L
2骨髓象：巨核细胞数量增巨核细胞发育成熟障碍幼稚型增加
3血板相关抗体（PAIg）血板相关补体（PAC3） 数阳性
（四）诊断鉴诊断
出血+血板减少＋血板相关抗体补体ITP
1次检验血板计数减少
2脾轻度肿障点类似
4骨髓巨核细胞增正常伴成熟障碍
5激素治疗效
（五）治疗
1急性ITP：严重血板减少<1020x109L输血板＋免疫球蛋白＋激素
2慢性ITP：首选激素
激素治疗效脾切
四弥散性血凝血（DIC）
特点某致病素作首先出现短暂高凝状态血板聚集纤维蛋白沉着形成广泛微血栓继出现消耗性低凝状态发继发性纤溶亢进床表现出血栓塞微循环障碍溶血等
总结：先高凝消耗性低凝
（）病
DIC原细菌感染见尤革兰阴性菌次恶性肿瘤严重创伤病理产科
（二）床表现
DIC病早期栓塞晚期出血终微循环障碍
（三）发病机制
感染缺氧酸中毒－－－血皮受损激活源途径：时白细胞释放组织 子激活源途径
外伤手术产科意外溶血肿瘤－－－皮细胞完整：组织子激活外源性途径
严重感染外途径时启动
（四五）实验室检查诊断鉴诊断
（1）血板低100×109／L进行性降白血病低50白血病低
（2）血浆纤维蛋白原含量<15g／L>4进行性降
（3）PT缩短延长3秒APTT缩短延长10秒
（4）D二聚体升高阳性3P试验阳性血浆FDP>20mg／L
（六）治疗
1消诱 治疗原发病
2早期高凝肝素
3抗血板药轻型
4晚期补充凝血子血板
5晚期低凝抗纤溶治疗（补充凝血子纤维蛋白原血板）早期抗纤溶治疗
第8节 ：输血
合理输血
（） 输注血液成分优点
1高效
2安全：血液成分携带病毒概率白细胞血浆次红细胞
3效保存：保存程中会丢失稳定东西包括：血板粒细胞稳定凝 血子枸橼酸钾增加害物质中钾
4保护血液资源
（二）常血液成分特性
1红细胞
（1）悬浮红细胞：全血离心血浆目前常成分
悬红适应证：①血优先容量正常慢性贫血需输血者
②老年孩妊娠期发贫血需输血者
③外科手术出血等急性失血需输血者
量：成1单位红悬（200ml全血制）提升5g200ml
（2） 洗涤红细胞：菌等渗容液3遍细胞洗三次特点血浆蛋白含量少（洗掉 抗体）
敏者首选
治疗适应症：患者体存血浆蛋白抗体特抗－lgA
患者具输血发生严重敏史：荨麻疹敏性休克PNH高钾血 症急性肝肾衰竭免溶贫
2血板：浓缩血板200ML全血中提取血板单位
适应证：血板减少功异常贫血病输血板
禁忌证：血栓性血板减少性紫癜
肝素引起血板减少症
3 3新鲜冰冻血浆（FFP）：稳定凝血子白蛋白球蛋白常相稳定凝血子常 常70％补充凝血子
中稳定凝血子作凝血子障碍致贫血障碍
4冷沉淀：血球蛋白低血容量休克低蛋白血症新生核黄疸没 传播病毒危险
5白细胞血液成分：白细胞携带病毒机率弄掉
：（1）次妊娠次输血者引起发热者障重度海洋贫
（2）需长期反复输血者
6辐血液成分：血液γ射线射灭活淋巴细胞防止亲输入移 植物抗宿病（TAGVHD）（具淋巴细胞活性包括红细胞血 板粒细胞均需射）
（三四）输血适应征原
1急性失血：血容量急性减少20（800ML）般首先输入晶体液胶体液扩容 考虑输血：输悬浮红
根循环失血量评估：丢失750ml（15％）：输血
8001500ml（15％－30％）：扩容先晶胶
1500（30％－40％）：输红细胞
2000ml：输全血
2根血红蛋白评估：Hb>100gL必输血
Hb<70：输悬浮红
70－100：情况
3慢性贫血：应积极寻找贫血原轻易输血
（五）血液保护
1严格掌握输血适应征：该输输
2减少失血：减少手术中心出血减少异体输血关键措施
3身输血：减少输血发症传染疾病危险
4血液保护药物应：（1）术前红细胞生成素维生素K
（2）预防性应抗纤溶药6氨基已酸抑肽酶
（3） 应重组子激活物VII型手术困难止血具显著疗 效
二安全输血
（）输血基程序
1输血决定合理评估病家属说明情况
2输血申请：天输血800ml中极提出申请
800ml中级提出科意
1600ml报医务部
3受血者血样采样
4交叉配血
5发血：受血者供血者血样少保留7日
6输血：2名医务员核
7监控
（二） 输血良反应
1感染性输血良反应：严重迟发性良反应通输血感染疾病艾滋 乙肝丙肝常见国仅血液进行HIV HBV HVC梅毒检测
2非感染性输血良反应
（1）急性溶血性输血反应：输血严重发症ABO血型合引起常致患者死亡
床表现：发热畏寒＋腰背酸痛+血红蛋白尿（尿呈酱油色）
处理原：（1）立停止输血保持静脉通道
（2）保持呼吸道高浓度吸氧
（3）利尿防止肾衰竭
（2）非溶血性输血反应：
非溶血性发热性输血反应：常见原致热原
敏反应：常见良反应荨麻疹瘙痒原某种血浆蛋白产生敏反应 例面部潮红
输血相关低血压：
输血相关急性肺损伤
输血相关呼吸困难
抗宿病
紫癜
循环超负荷
含铁血黄素沉着症
高钾血症
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（）概念
MDS种造血干细胞克隆性疾病骨髓出现病态性造血外周血血细胞减少患者表现贫血常伴感染（）出血部分患者发展成急性白血病
（二）FAB分型WH0分型床表现
分型
难治性贫（RA）血
环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）
难治性贫血伴原始细胞增（RAEB）
难治性贫血伴原始细胞增转变型（RAEBT）
慢性粒单细胞白血病（CMML）
血象（）
原始细胞＜1
原始细胞＜1
原始细胞＜5
原始细胞≥5
原始细胞＜5伴单核细胞计数＞1×109L
骨髓象（）
原始细胞＜5
原始细胞＜5环形铁粒幼细胞＞15
原始细胞＜5～20
原始细胞＞20＜30Auer体
原始细胞5～20幼单细胞
床表现：RARAS表现慢性贫血
RAEBRAEBT表现全血减少
CMML：贫血常感染脾
（三）实验室检查
1病态造血：骨髓发育异常指红系粒系巨核系细胞数量形态异常
（1）红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞幼红细胞核碎裂巨幼样变
（2）粒系病态造血：骨髓中原幼细胞例增颗粒减少核分叶 少（pelgerhuet细胞异常）环形核
原始细胞增没达急性白血病诊断标准
（3）巨核系病态造血：血中出现巨核细胞
2血象骨髓象：RAEBT棒状体
（四）诊断鉴诊断
骨髓存系系病态造血结合骨髓活检染色体CFUGM异常诊断MDS
（五）治疗
化疗：RAEBRAEBT患者
第四节 ：淋巴瘤 年必考
（）概念
淋巴瘤发病EB病毒关
（二） 病理分类
1霍奇金淋巴瘤（HL）：恶性细胞 RS 细胞反应性炎症细胞基础恶性增生果
病理特征：恶性肿瘤细胞少炎性细胞反
分型：①淋巴细胞型：愈
②结节硬化型
③混合细胞型：常见
④淋巴细胞削减型
2非霍奇金淋巴瘤（NHL）：特殊
（三） 床表现分期
1床表现
（1）霍奇金淋巴瘤：①见青年首发症状痛性进行性颈部锁骨淋巴结肿 淋巴结特点：痛早期坚韧弹性晚期推动 ②部分HL早期周期性发热称PelEbstein热HL特异症状
（2）非霍奇金性淋巴瘤：痛性颈部淋巴结肿首发结外受侵犯易合白血病
2床分期：I病变局限淋巴结区结外器官
重 II：超I期脾受累（侵犯侧两淋巴结区合结外器官侵犯）
Ⅲ：淋巴结脾受累
Ⅳ：淋巴结脾受累肝骨髓受累
全身症状分AB两组：症状者：A
症状者（发热体重减轻）：B
（四）辅助检查
HL：骨髓检查找RS细胞
NHL特异合白血病辅检结果
（五）治疗
1霍奇金淋巴瘤治疗：化疗方案MOPP（氮芥长春新碱甲基苄肼泼尼松） 首选ABVD（阿霉素博霉素长春花碱甲氮咪胺）
2非霍奇金淋巴瘤治疗：首选CHOP（环磷酰胺阿霉素长春新碱泼尼松）
(会摸PP非翘)里面药记
第五节 发性骨髓瘤
（） 分类
发性骨髓瘤（MM）发生B淋巴细胞恶性浆细胞病发5060岁中老年
根单株免疫蛋白（lg分类）：IgG见次A轻链型D余少见
（二） 床表现 发扁骨
骨髓瘤细胞量增生：（1）早期：骨骼疼痛
（2）髓外浸润：肝脾淋巴结肿侵犯口腔呼吸道骨 髓正常神浸润浆细胞白血病
（3）贫血表现
M蛋白引起床表现：感染高黏滞综合征（头晕眼花手足麻）出血淀粉 样变性高钙血症
（三） 辅助检查
1血象：正细胞性贫血浆细胞>20x109称浆细胞白血病
2骨髓象：浆细胞>15
3M蛋白测定
（四） 诊断鉴诊断
诊断：① 骨髓象：浆细胞>15
② 血清量M蛋白尿中周蛋白>1g24h
③ 溶骨病变广泛骨质疏松
三者确诊
（五） 治疗 治
1化疗：首选MP（美法仑+泼尼松）方案
2免疫调节剂：沙利度胺（反应停）
3蛋白酶体抑制剂硼佐米常激素合
4造血干细胞移植：效常体外周血干细胞移植
第六节 白细胞减少粒细胞缺乏症 少考
（） 病
生成减少：理化素效造血病毒感染
破坏：身免疫性疾病脾亢严重败血症
（二） 床表现
白细胞减少：头晕乏力易感染
粒细胞减少：起病急畏寒高热常引起败血症脓毒血症
（三） 诊断
白细胞低4x109L粒细胞低05x109L
（四） 治疗
1白细胞缺乏：病治疗促白细胞生成药物（碳酸锂维生素B4）
2粒细胞缺乏：病隔离消毒控制感染丙种球蛋白支持
第七节 出血性疾病
概述
（）正常止血凝血抗凝纤维蛋白溶解机制
1正常止血机制：
（1）血素：血收缩血流减慢利凝血物质局部积聚血板粘附聚集 增加利止血
（2）血板素：血板止血功包括血板粘附聚集释放促凝活性等
（3）凝血素：血受损启动外源凝血途径
2凝血机制 程外凝血系统激活凝血酶形成纤维蛋白形成
1． 凝血子：14详见实验室检查
2．凝血酶生成阶段： 形成组织凝血活酶
3．纤维蛋白形成：凝血反应阶段
（二）发病机制分类
1血壁功异常：常见疾病敏性紫癜
2血板异常：常见疾病特发性血板减少性紫癜IPP
3凝血异常：常见血友病（子VIIIIXXI抗体异常）
4循环中抗凝物质增纤溶亢进：DIC
5复合型止血机制异常
（三） 实验室检查
1筛选试验：出血时间血板计数束臂试验血块收缩实验凝血时间APTTPT TT
2确诊检查镜病理
3常止血凝血障碍检查床意义：
（1）束臂试验（毛细血脆性试验）：超10出血点异常
床意义：血板异常血壁病变血板少敏性紫癜
（2）出血时间（BT）：般出血性疾病会出血时间延长9分钟较少
（3）血板计数：（100300）x10九次方<50发生术出血<20发出血
（4）血块收缩试验：见血板异常凝血子异常
（5）试法凝血酶原时间（CT）：412分正常缩短鉴高凝状态
（6）活化部分凝血活酶时间（APTT） 正常值3045s距离正常值10s异常
APTT缩短：DIC早期妊高症高凝状态DIC先高凝低凝
APTT延长：①ⅠⅡⅤⅧⅨⅤⅪⅫ（12589101112）缺乏
1258091112
② 慢性肝病维生素K缺乏DIC纤溶亢进等致种凝血子缺乏
③ 抗凝物质增肝素抗凝治疗中项重监测指标
血友病凝血子ⅧⅨⅪ异常血友病APTT延长PT正常
APTT延长+ PT正常血友病凝血子样
（7）凝血酶原时间（PT）：国际标准化值（INR）08～12心梗抗凝检测指标
①先天性凝血子ⅡⅤⅦⅩ（25710）缺乏纤维蛋白原缺乏症里注意 没血友病凝血子ⅧⅨⅪ异常血友病PT值正常
②慢性肝病阻塞性黄疸维生素K缺乏纤溶亢进DIC期抗凝药（双香豆素） 应等引起述凝血子缺乏
③做双香豆素抗凝治疗监测指标INR达20～30宜
知道慢性肝病维生素K缺乏DIC三APTTPT值延长
（8）血浆纤维蛋白原：24gL
（9）凝血酶时间（TT）：1618s纤维蛋白关 子关级反应关
延长见：①循环中抗凝血酶III（ATⅢ）活性明显增高（说肝素）
②肝素样物质增
③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增
④异常纤维蛋白原血症严重低纤维蛋白原血症
（10）血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）阳性提示DIC
（11） D二聚体：提示DICDIC患者D二聚体增高检测纤溶亢 进（血FDPD二聚体样）肺栓塞D二聚体增
（四） 诊断
根体征实验室检查
（五） 治疗原
病治疗＋补血治疗
二敏性紫癜
敏性紫癜种常见血变态反应性出血性疾病（血壁功异常导致出血性疾病）机体某处敏物质发生变态反应引起广泛血炎动脉毛细血通透性脆性增加伴渗出性出血水肿
（） 常见原
感染（链球菌感染）食物药物
（二） 发病机制
免疫素介导种全身性血炎反应
（三）床表现
1单纯型（紫癜型）常见类型表现双肢臀部称性紫癜
2腹型（Henoch型）：皮肤紫癜外消化道症状体征恶心呕吐 腹泻便血腹痛等
3关节型（Schonlein型）皮肤紫癜外关节肿胀疼痛呈游走性反复性
4肾型 皮肤紫癜基础出现血尿蛋白尿型尿
5混合型：
（四） 实验室检查：
毛细血脆性试验（束臂试验）：阳性敏性紫癜
（五）诊断鉴诊断
略
（六） 治疗：
1般治疗症
2糖皮质激素：效
三 特发性血板减少性紫癜（ITP）重
（）病发病机制
ITP属身免疫性血板减少性紫癜常见种血板减少性紫癜
特点：血板寿命缩短
（二）床表现
1急性型ITP：见童出血严重皮肤黏膜出血外脏出血脾 2慢性ITP发青年女性出血较轻感染加重
（三）实验室检查
1血板检查：血板计数减少<100×109／L
2骨髓象：巨核细胞数量增巨核细胞发育成熟障碍幼稚型增加
3血板相关抗体（PAIg）血板相关补体（PAC3） 数阳性
（四）诊断鉴诊断
出血+血板减少＋血板相关抗体补体ITP
1次检验血板计数减少
2脾轻度肿障点类似
4骨髓巨核细胞增正常伴成熟障碍
5激素治疗效
（五）治疗
1急性ITP：严重血板减少<1020x109L输血板＋免疫球蛋白＋激素
2慢性ITP：首选激素
激素治疗效脾切
四弥散性血凝血（DIC）
特点某致病素作首先出现短暂高凝状态血板聚集纤维蛋白沉着形成广泛微血栓继出现消耗性低凝状态发继发性纤溶亢进床表现出血栓塞微循环障碍溶血等
总结：先高凝消耗性低凝
（）病
DIC原细菌感染见尤革兰阴性菌次恶性肿瘤严重创伤病理产科
（二）床表现
DIC病早期栓塞晚期出血终微循环障碍
（三）发病机制
感染缺氧酸中毒－－－血皮受损激活源途径：时白细胞释放组织 子激活源途径
外伤手术产科意外溶血肿瘤－－－皮细胞完整：组织子激活外源性途径
严重感染外途径时启动
（四五）实验室检查诊断鉴诊断
（1）血板低100×109／L进行性降白血病低50白血病低
（2）血浆纤维蛋白原含量<15g／L>4进行性降
（3）PT缩短延长3秒APTT缩短延长10秒
（4）D二聚体升高阳性3P试验阳性血浆FDP>20mg／L
（六）治疗
1消诱 治疗原发病
2早期高凝肝素
3抗血板药轻型
4晚期补充凝血子血板
5晚期低凝抗纤溶治疗（补充凝血子纤维蛋白原血板）早期抗纤溶治疗
第8节 ：输血
合理输血
（） 输注血液成分优点
1高效
2安全：血液成分携带病毒概率白细胞血浆次红细胞
3效保存：保存程中会丢失稳定东西包括：血板粒细胞稳定凝 血子枸橼酸钾增加害物质中钾
4保护血液资源
（二）常血液成分特性
1红细胞
（1）悬浮红细胞：全血离心血浆目前常成分
悬红适应证：①血优先容量正常慢性贫血需输血者
②老年孩妊娠期发贫血需输血者
③外科手术出血等急性失血需输血者
量：成1单位红悬（200ml全血制）提升5g200ml
（2） 洗涤红细胞：菌等渗容液3遍细胞洗三次特点血浆蛋白含量少（洗掉 抗体）
敏者首选
治疗适应症：患者体存血浆蛋白抗体特抗－lgA
患者具输血发生严重敏史：荨麻疹敏性休克PNH高钾血 症急性肝肾衰竭免溶贫
2血板：浓缩血板200ML全血中提取血板单位
适应证：血板减少功异常贫血病输血板
禁忌证：血栓性血板减少性紫癜
肝素引起血板减少症
3 3新鲜冰冻血浆（FFP）：稳定凝血子白蛋白球蛋白常相稳定凝血子常 常70％补充凝血子
中稳定凝血子作凝血子障碍致贫血障碍
4冷沉淀：血球蛋白低血容量休克低蛋白血症新生核黄疸没 传播病毒危险
5白细胞血液成分：白细胞携带病毒机率弄掉
：（1）次妊娠次输血者引起发热者障重度海洋贫
（2）需长期反复输血者
6辐血液成分：血液γ射线射灭活淋巴细胞防止亲输入移 植物抗宿病（TAGVHD）（具淋巴细胞活性包括红细胞血 板粒细胞均需射）
（三四）输血适应征原
1急性失血：血容量急性减少20（800ML）般首先输入晶体液胶体液扩容 考虑输血：输悬浮红
根循环失血量评估：丢失750ml（15％）：输血
8001500ml（15％－30％）：扩容先晶胶
1500（30％－40％）：输红细胞
2000ml：输全血
2根血红蛋白评估：Hb>100gL必输血
Hb<70：输悬浮红
70－100：情况
3慢性贫血：应积极寻找贫血原轻易输血
（五）血液保护
1严格掌握输血适应征：该输输
2减少失血：减少手术中心出血减少异体输血关键措施
3身输血：减少输血发症传染疾病危险
4血液保护药物应：（1）术前红细胞生成素维生素K
（2）预防性应抗纤溶药6氨基已酸抑肽酶
（3） 应重组子激活物VII型手术困难止血具显著疗 效
二安全输血
（）输血基程序
1输血决定合理评估病家属说明情况
2输血申请：天输血800ml中极提出申请
800ml中级提出科意
1600ml报医务部
3受血者血样采样
4交叉配血
5发血：受血者供血者血样少保留7日
6输血：2名医务员核
7监控
（二） 输血良反应
1感染性输血良反应：严重迟发性良反应通输血感染疾病艾滋 乙肝丙肝常见国仅血液进行HIV HBV HVC梅毒检测
2非感染性输血良反应
（1）急性溶血性输血反应：输血严重发症ABO血型合引起常致患者死亡
床表现：发热畏寒＋腰背酸痛+血红蛋白尿（尿呈酱油色）
处理原：（1）立停止输血保持静脉通道
（2）保持呼吸道高浓度吸氧
（3）利尿防止肾衰竭
（2）非溶血性输血反应：
非溶血性发热性输血反应：常见原致热原
敏反应：常见良反应荨麻疹瘙痒原某种血浆蛋白产生敏反应 例面部潮红
输血相关低血压：
输血相关急性肺损伤
输血相关呼吸困难
抗宿病
紫癜
循环超负荷
含铁血黄素沉着症
高钾血症
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