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【视频】

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上海儿童医学中心血液肿瘤科医生陈静在接受澎湃新闻记者采访时表示，在临床上，一些重症的PKD患者往往依靠输注红细胞治疗，一般情况下，重症患者往往一个月就需要输注1次。“这种治疗是长期的，大部分重症的PKD患者需要长期输注红细胞治疗，一些患者（6岁以上）会采取‘切除脾脏’的方式进行治疗，但只有一部分患者会有效。此外还有一种骨髓移植治疗的方式，但也存在一定的生命危险，在国际上并不推荐。”

院方透露，当前，基因治疗是一种新兴的治疗手段，旨在通过基因水平的干预，将正常或修正后的基因导入患者体内，从而达到根治疾病的目的。该临床研究由上海儿童医学中心主导篮2023球美国队vs西班牙直播|篮球nba直播|足球五大联赛直播|体育直播录像免费在线看，与国内生物技术企业合作开展，利用新一代体外CRISPR精准基因替换技术平台，通过同源重组实现大片段基因的精准替换，最终将携带正常基因的自体造血干细胞重新输注回患者体内，让患者获得正常造血功能，达到疾病治愈效果，且不存在异基因造血干细胞移植相关风险。因其为内源性启动子驱动，精准敲除突变基因，并在原位完整插入正常基因，避免了潜在癌症事件的发生，更安全、高效，也是最接近理想化基因治疗的一种方式。

【多元】

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今年6月是全国第23个“安全生产月”。为贯彻落实《国家标准化发展纲要》，以标准助力保障人民群众生命财产安全，近日，市场监管总局（国家标准委）、中央网信办、工业和信息化部、公安部、住房城乡建设部、交通运输部、水利部、国家卫生健康委、应急管理部、中国气象局、国家粮食和储备局十一部门联合印发《关于实施公共安全标准化筑底工程的指导意见》（以下简称《指导意见》）。《指导意见》提出篮2023球美国队vs西班牙直播|篮球nba直播|足球五大联赛直播|体育直播录像免费在线看，到2027年，我国在社会治安、交通运输、安全生产、消防救援、公共卫生、网络和数据安全等15个重点领域制修订公共安全国家和行业标准300项以上。

《指导意见》共部署开展6个方面重点任务。一是加强公共安全标准体系统筹布局。逐步完善公共安全标准体系，加强现代化治安防范技术、道路交通安全评估、重大疾病监测预警、矿山及危险化学品安全、自然灾害预警和应急救援等关键技术标准研制，加快电动自行车、建筑保温材料、燃气具、钢筋、消防设施、特种设备等涉及人民群众生命财产安全的强制性产品标准供给，织密筑牢公共安全标准网。二是构建高效协同的标准化工作体系。探索建立紧急状态下公共安全标准快速转化和发布机制，推动建立公共安全标准化工作总体组，实现标准化工作跨部门、跨领域、全流程快速联动和协调推进。三是推进数字化一体化服务能力建设。提升标准、计量、检验检测、认证等质量技术设施一体化、集成式服务能力，助力安全应急产业发展。四是完善公共安全标准化技术组织体系。针对战略性新兴产业发展和传统高危行业安全生产转型升级需求，规划新建一批标准化技术组织，加强公共安全领域标准化技术组织的协调联动。五是切实加强公共安全标准实施和监督。部署开展强制性标准实施统计分析、效果评估、标准试验验证和标准化试点建设，强化重点行业领域强制性标准实施，压实各相关部门标准实施监督管理责任。六是推动公共安全标准国际化进程。推进公共安全领域国家标准转化，积极参与公共安全领域国际标准研制，推进我国公共安全标准与国际标准体系兼容，持续拓展标准化国际合作交流。

【互动】

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作为甘肃简牍博物馆镇馆之宝之一，《诏条》长2.21米，宽0.48米。该诏条由当时秉政的王莽上呈、以临朝的太皇太后的名义颁布。全文共计101行，约1600多字，题记为《使者和中所督查诏书四时月令五十条》。主体部分包括五十条与百姓有关的生产实践内容，分春、夏、秋、冬四季，每季又分孟、仲、季，共计72条。

【极速】

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新京报讯（记者张静姝 通讯员张欣悦）新京报记者获悉，近日，天津铁警成功帮助一名患有小脑萎缩的迷路大娘回家。 5月30日下午4点40分，北京铁路公安局天津铁路公安处南仓站派出所接到天津电务段南仓车间职工张某报警，称有一名老人独自在铁路附近徘徊，疑似迷路，已将其带至安全位置。 民警发现大娘逻辑混乱、言语不清，身上未携带身份证和通讯工具。 图源：天津铁警接警后，派出所政委唐世绵立即带领民警孙增茂和高翔赶赴现场。考虑到大娘年纪较大，民警立即搀扶她到安全阴凉的地方休息，经过耐心问询，他们发现大娘逻辑混乱、言语不清，身上未携带身份证和通讯工具，无法提供家人的联系方式，只记得自己住在某小区。民警立即冒雨带领大娘前往该小区，但向社区、物业和小区居民多方问询，均未发现任何有价值的线索。随后，民警又驱车带领大娘前往铁东路派出所，经过铁东路派出所工作，最终查询到大娘的家庭住址，民警随后联系到大娘的儿子，十几分钟后，其儿媳王某某赶到铁东路派出所。 民警经过与王某某了解情况得知，大娘姓冯，今年75岁，患有小脑萎缩。当日中午12点多独自出门遛弯，直至下午4点仍未归，家人已到新开河派出所报警。考虑到下雨，民警驱车将大娘和儿媳安全护送到家。临别时，老大娘紧紧握住民警的手不愿意松开。民警叮嘱大娘儿子和儿媳一定看护好老人，避免老人单独外出，以防类似情况再次发生。同时篮2023球美国队vs西班牙直播|篮球nba直播|足球五大联赛直播|体育直播录像免费在线看，民警建议老人随身携带写有身份信息和家属联系方式的卡片，以便遇到突发情况时可以及时联系家属，防止发生其他意外。编辑 刘倩 校对 贾宁

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