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【视频】

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上海儿童医学中心血液肿瘤科医生陈静在接受澎湃新闻记者采访时表示，在临床上，一些重症的PKD患者往往依靠输注红细胞治疗，一般情况下，重症患者往往一个月就需要输注1次。“这种治疗是长期的，大部分重症的PKD患者需要长期输注红细胞治疗，一些患者（6岁以上）会采取‘切除脾脏’的方式进行治疗，但只有一部分患者会有效。此外还有一种骨髓移植治疗的方式，但也存在一定的生命危险，在国际上并不推荐。”

院方透露，当前，基因治疗是一种新兴的治疗手段，旨在通过基因水平的干预，将正常或修正后的基因导入患者体内，从而达到根治疾病的目的。该临床研究由上海儿童医学中心主导，与国内生物技术企业合作开展，利用新一代体外CRISPR精准基因替换技术平台，通过同源重组实现大片段基因的精准替换，最终将携带正常基因的自体造血干细胞重新输注回患者体内，让患者获得正常造血功能，达到疾病治愈效果，且不存在异基因造血干细胞移植相关风险。因其为内源性启动子驱动，精准敲除突变基因，并在原位完整插入正常基因，避免了潜在癌症事件的发生，更安全、高效，也是最接近理想化基因治疗的一种方式。

【多元】

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巧的是，这些思路与黑龙江天马国际旅行社集团有限公司副总经理黄宁不谋而合。黄宁曾七度访港，她相信如今不少内地旅客和她一样已成为香港的“常客”，对于这座城市的传统旅游景点并不陌生，因此“更深入地呈现出与众不同、具有特殊魅力的香港”将成为她推介的重点。黄宁打算从文化历史入手，透过文化之旅、艺术之旅等产品讲述香港今昔变迁的故事。

【互动】

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记者了解到，过去，林地动辄数十年才能有收益。现在，武平大力推行林票，建立以林场带村联户合作利益联结机制，引导多元主体合作经营，提高林业经营效益，由国有林场与村集体共同出资造林或合作经营现有森林，双方按投资份额制发林票，实现“村企双赢”。目前，武平林票已获得农信社的贷款授信，中信银行针对武平林票的发行拟推出“林票贷”。林票持有者中途可通过林票制发单位全面值回购或转让交易兑换成现金，林地经营周期结束还可享受林地经营利润分红。(吴晟炜 丘圣华 兰秀连 陈文焯）

【极速】

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公开资料显示，何建伟，男，1964年2月出生，1981年9月参加工作，1989年12月加入中国共产党，曾任重庆市铜梁县委常委、政法委书记，铜梁县委常委、统战部部长，铜梁区委常委、统战部部长兼巴岳山玄天湖度假区党工委书记、管委会主任，铜梁区政协党组书记、主席等职。2023年6月，何建伟因涉嫌严重违纪违法，接受重庆市纪委监委纪律审查和监察调查。

1992年，在铜梁县机关青年干部的遴选中，何建伟被选拔调入县委办工作，并被委以重任，后担任秘书科科长，29岁时被提拔为县委办副主任，深得组织信任。那时的何建伟意气风发、年轻有为、前程似锦，刚开始时，有人巴结奉承，还有人送钱送物，但何建伟都拒绝了。他在自我剖析时说：“我不是不想要，我需要的是可以彻底改变贫穷命运的财富。我还需要克制欲望，将对财富的渴望深埋心底。”

1997年，何建伟调入铜梁县环保局工作，先后任副局长、局长，同时兼任铜梁县巴川河清污分流工程指挥部指挥长。这是何建伟第一次掌握了管理工程项目的权力，开始同商人老板有了直接接触。商人老板们出手阔绰、生活奢华，让何建伟看见了社会生活的五光十色、丰富多彩。“同样是人，为什么这些老板就可以活得如此潇洒，而我的生活就要如此窘迫？”在这样的反复质问中，何建伟内心的天平彻底失衡，长久以来被压抑的欲望破土而出，促使他走上了一条不归路。

2012年，何建伟离开铜梁县委常委、政法委书记的岗位，再次担任县委常委、统战部部长。何建伟却认为这是被边缘化的信号，自己提前成了“天花板”干部。他总结出一套自己的错误价值观：当领导受时间和地域的限制，一旦职务调整或者退休就不受人尊重了，唯拥有财富的人无论何时何地都受人尊重。于是，何建伟开始变本加厉追求奢靡的生活。

何建伟对这个大院寄予厚望，畅想退休后在此享受奢华的生活。从请人看风水开始，挖建水塘、修建道路、建造房屋、栽种苗木，前后历时十余年，耗资几百万元，占地数十亩，直到案发都没有完工。在修建过程中，他多次利用职务便利违规给相关部门领导打招呼，利用修建山坪塘、道路整治等项目为“何家大院”获取财政补贴资金，违规大面积超占超建。“这不仅仅是一栋房子，更是我一生成就的写照。”此前，何建伟对“何家大院”这般评价。

此前，重庆市纪委监委“风正巴渝网”2024年1月发布的“双开”通报指出，经查，何建伟丧失理想信念，背弃初心使命，对抗组织审查，参加迷信活动；无视中央八项规定精神，违规接受管理服务对象宴请；违反组织原则，不按规定报告个人事项，函询时不如实向组织说明问题，在职工录用、干部调整方面为他人谋利；违规收受礼金，向管理服务对象放贷收息，违规从事营利活动，利用职务上的影响侵占非本人经管的公共财物；违规向群众摊派费用；违规干预插手司法活动和公共财政资金分配；生活奢靡贪图享乐，大肆敛财后在乡村斥巨资修建“私人豪宅”；亦官亦商，甘于被“围猎”，利用职权大搞权钱交易，为他人在工程承揽、征地拆迁、拨付工程款、加快行政审批、干部调整录用等方面谋利，并非法收受巨额财物。

何建伟严重违反党的政治纪律、组织纪律、廉洁纪律、群众纪律、工作纪律和生活纪律万博max手机登录注册，构成严重职务违法并涉嫌受贿犯罪，且在党的十八大后不收敛不收手，性质严重，影响恶劣，应予严肃处理。依据《中国共产党纪律处分条例》《中华人民共和国监察法》《中华人民共和国公职人员政务处分法》等有关规定，经市纪委常委会会议研究并报市委批准，决定给予何建伟开除党籍处分；由市监委给予其开除公职处分；收缴其违纪违法所得；将其涉嫌犯罪问题移送检察机关依法审查起诉，所涉财物一并移送。

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