2006 年 5 月 第 44 卷 第 5 期 Chin J PediatrM ay 2006 V ol 44 N o．5
完 全川 崎病 诊 治现 状
张 清友 杜 军保
川崎病(K awasaki~ sem e K D )种 急性 限性病
明血炎 常见 婴幼 目前 已成 常见
d 'JL获性心脏病 该病 1967 年 日学者 Kaw asaki
Tom isaku 博士首先描述 全世 界 种族 均
报道 着该病认识 断深入 表现 典型
完全符 合川崎病诊 断标准 病例 国 外 报道越 越
日 晚 研 究 表 明 完 全 KD 占 K D 患
13．8 ％ 2 J 国 项研究 发现 19．4％ KD 患 表现
典型完全(atypical or incom plete) 解 国外
完全 K D 诊断治疗新进展具重意义

完全 K D 定义
K D 诊断根患具 ≥ 5 d 发热 少具
5 项床特 征 中 4 项 J根 典 型 KD 诊断 标
准 完全 K D 定义 患 具 发热 ≥ 5 d
5 项床特征中仅具 2 项 3 项 需 外 猩红热 药 物
敏综合征 Stevens—Johnson 综合 征 中毒性休 克综 合征 腺
病毒感染 Epstein．Bin (E B )病 毒感 染等 发热 性疾病
见 该类患 床特 征少 典型 KD 患 非患
表现典型 应 完全 (incom plete )KD 典 型
(atypica1)KD 更确切
二 完全 K D 床 特征 诊疗程 序
缺乏诊断 K D 金标 准 完全 KD 发生 率
难判断 项 回顾 性 研 究 中 发 生 率 10 ％ ～
36％间 J国项报 道 发 生率 19．4 ％3 J完 全
川崎病婴期发生率较高G enizi等I’ 通回顾性研究发
现 31 例年龄 < 6 月 婴 28％患表 现 完全
K D 仅 14％ 患 10 d 接 受 丙 种 球 蛋 白
(intravenous im m unoglobulin W IG ) 治疗 85％ 息发
生冠状动脉病变 7 例 患发生 巨冠状动 脉瘤
完 全 KD 患中 发热 外 皮 疹 常见 约 占 82％ 杨 梅
舌手足硬肿发 生率少见 典型 KD 患中 颈部淋
巴结肿 少见 发生率 约 65％左 右 ．7]先 前 W itt
研究发现 127 例 K D 患 中 46 例患完全
KD 患均接受 W IG 治疗 时 间 12．4 d 典 型
患接受 W IG 治疗 时 间 均 8．2 d发生 冠状 动脉病
变完全 K D 患 中 20％ 典 型患 中仅 占 7％
完全 K D 婴 中发生率较高 婴 KD 发生冠状 动
基金项 目：首 医学发展基金(20o3．10 18 )
作者单位 ：100034 北京学第 医院科
通信作者 ：杜军保 (E m ail：junl~ odu I@ 126．com )
· 33 9 ·
． 综 述 ．
脉病 变率较高 加完全 KD 患 诊 断延
迟 数研究认 完全 K D 发 生冠状动 脉病变
率高典型 K D 患 日 项 研究发现
完全 K D 发生冠状动 脉病变 率 5．5 ％ 高 典型
K D 患
目前 项 关完 全 K D 研究均发 现 完全 K D 患
床 特征 典型 KD 患少 实验 室诊断
指标 典型 KD 患表 现致 然 K D 患
实验 室指标 改变非 特异 注重实验室指标 改 变非
常 助完 全 KD 诊断 诸实 验室检查指标 中
重全身炎 性指标 明显 升高 疾病 急性期 C 反
应蛋 白(C RP )明显增加红细胞沉降率(E SR )明显增快 等
外超声心动图显示冠状动脉异常 诊断完 全性川崎
病根 发病 10 d 少发生 冠状 动脉
瘤 冠状 动脉 果存 扩张壁 回声增强 腔规
等冠状动脉病变表现左心 室收缩功降低 二尖瓣返流
心包积液等均 助 完全 K D 诊断 J卡介 苗 (BC G )
接种处现红斑 疾病急性期 存 低蛋 白血症 低钠 血症 等
非常助 完全 K D 诊断 J 日 学者
均发现脑利钠肽 (brain natriuretic peptide BN P ) K D 患
急性期 明显升高 具 定 特异性 助
完全 K D 诊 断I1011]美 国 科 学 会 ( the A m erican
Academ y of PediatricsA A P ) 美 国 心 脏 病 学 会 ( the
A m caJl H eart A ssociationA H A ) 欧洲 K D 专 家均认
发热 > 5 d 存 2 ～3 项 K D 床 特征 患 必须评 价
炎性指标’ ESR CR P 等果 E SR 超 40 ra m ／
h CR P ~ 30 m g／L 时应 考虑 完全 K D 诊断 应
患进行超声心动图 检查予 剂量 W IG
阿 司匹林 治疗 婴 完 全 K D 仅 表现 发
热 发热 > 5 d 时伴 ESR CR P 明显升高
婴应 进行超声心动 图检查考虑应 剂量 W IG
阿司匹林 治疗 2004 年 A AP A H A 联合制定
完全 K D 诊 断治疗指南 该指南 容 简述 ：
果患发热 ≥ 5 d 具 2 3 项床指标 进 步
评价 患床 特征否符合 K D 果患 床特征
符合 KD 继续 观察 患 体 温变 化 果 患 持 续 发
热 重新评价患 床 特征 果患 床 特征符
合 KD 外 疾病 渗 出性结膜 炎 渗 出性 咽炎 散
发 口腔疾 病 泡性囊 性皮肤 病非 特异性 淋 巴腺 病等
进 步评 价患 实验室指标 果患 CR P < 30 m g／
L ESR < 40 m m ／h 继续 观察患 病情 患继续
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· 340 · 2006 年 5 月第 44 卷第 5 期 C hin J Pediatr 丛盟
发热 2 d 重新评价 床特征 否符合 K D 果患
发热 继续观察患疾病恢复期否出现开 始
指 趾尖 手 足脱皮 果 没 典型 脱皮 表 现 外
KD 果出现 典型 脱皮 患 进 行 超 声心 动 图
(ultroechocardiographyu cc )检查 观 察 否 存 阳性
情况 ：冠状 动脉左前 降支 (LA D )右冠 状动脉 (R CA )Z 积分
≥ 2．5 冠状 动脉病变符合 日冠状 动脉瘤 标 准 符 合
冠状动脉病变特征 中 3 条 3 条 ：冠状 动脉 回声增
强 冠状动脉腔 规 (1ack tapering) 左心 室功 降 二
尖瓣反流 心包 积液 LA D RC A Z 积分 2 — 2．5果
存 情况确诊 完全 K D 否 外 K D
患 实 验 室指 标 中 CR P ≥ 30 m g／L ( )E SR ≥ 40
m m ／h应进 步观察患 实验室诊 断指标 包 括血浆
白蛋 白≤ 30 g／L 贫血 丙氨酸转氨酶 升高 病程 7 d 血
板~> 450 x 10 ／L 外周血 白细 胞计 数 ≥ 15 x 10 ／L 尿液 白
细胞≥ 10 ／H P 述实验室 诊断指标 中 ≥ 3 项指
标符合标准 初步确诊患完全 K D 先予
剂量 IV IG 剂量阿 司匹林治疗 时观 察患 UC G
改变 果仅 < 3 项 辅助 实验室 指标 符合 述标 准
先进行 U CG 检查 果患 UC G 符合 述提 阳
性情况 确诊患 完 全 K D 予 正规治 疗
果患 U CG 阴性 继续观察患 体 温变化 患
发热 外 K D 患 持 续 发 热 应 次 复 查
U CG 请 KD 专 家进行 会诊 决 定 步 诊 疗方 案
述诊疗指南需 说 明 2 点 ：(1) K D 诊断 尚缺
乏金标准 诊 断策略 循 证 医学 研究
基床专家 致 意见 时候 诊
断怀 疑时 应请床专 家会 诊 (2 )年龄 ≤ 6 月 婴
明原 发热 ≥ 7 d 应该进 行实验室检查 果
发现系统性炎症 证 患没 川崎病
床表现 应 患进行 超声心动图检查 该指 南 制
定诊疗 完全 KD 提 出规范 具 重 意义 欧洲
科杂 志 进行 介绍
三 完全 K D 鉴诊断
KD 诊断 尤完全 K D 诊断程 中关键
外 KD 类似疾病 K D 需 鉴 疾病
包括猩红热 药物 敏综合 征Stevens．Johnson 综 合征 中毒
性休 克综合 征腺病毒感染 E B 病毒感染 麻疹 类风湿性关
节炎 钩端 螺旋体病等u 疾 病 具特异 诊
断方法 麻疹 通 血清学测 定麻疹 IgM 抗 体
猩红热通 咽拭子 培养 出 A 组 溶血链 球 菌 青 霉
素等抗生素治疗敏感 助猩 红热 诊 断 病史 特征
助鉴疾病 明确 服药史 注意药 物 敏
综合征性 StevenJohnson 综 合征出现黏膜 溃疡
改变 ( )疱性 皮损 表现 K D 患 中少见 中
毒性休克综合征常出现明显低血压肾功障碍 情
况 般 会 出现 K D 患 完全 KD 全身型幼年
类风湿 关节 炎鉴时会非常 困难 患 出现明显
关 节症 状剂量 IV IG 治疗失败时明确诊断
病毒感染 E B 病毒感染 出现冠 状动脉 瘤冠状
动脉 扩张表现 J国 EB 病毒感染误 诊川崎
病 报道¨ EB 病毒 IgM 抗 体 阳性 外周 血异形 淋
巴细胞升高助 EB 病 毒感 染 诊断 国外 文献 报
道 完全 K D 急性 腺病毒 感 染鉴 较 困难
实验室检查助鉴 研究发 现 完全 K D 患
ESR 较腺病毒感染增快明显 (56 m m ／h VS 42 m m ／h)
腺病毒抗 原 快 速检 测 快速 诊 断腺病 毒 感染
K D 鉴提供 较 方法’J 应 该方 法应 十
分心 腺病毒感染存 潜伏 感染 种潜伏 感染
KD 急性期发展 急性感染 出现 K D 合 腺病 毒感染
情况
四完全 K D 治疗
完全 K D 治疗 典型 KD 治疗 方法相 张
急性期 予 剂量 IVIG 剂量 阿 司匹林治 疗 恢 复
期 应根患冠 状动 脉受 累情 况进 行长 期治 疗 访 ⋯
值 提出 完全 KD 会 延 迟诊 断 根
诊断程序 患 出现恢 复期 典型 四肢末梢 膜
状脱 皮时方明确诊断根 K D 患 然病程 发 热
持续 时间均 11 d 述患诊断时已存
K D 急性期表现 发热等 类患 处理 数专
家认 果该患处 发病 12 — 14 d 患
否存发热 患 存全 身炎症表 现 [结膜充 血
存实验室指标 C RP 升高( )E SR 增快 ] 患
均应予剂 量 IV IG 剂量 阿 司 匹林 正规 治 疗n ]
果患发病 已超 12 — 14 d 已 存 全身炎症表
现 发热 患JL ~1须予 剂量 阿司 匹林
抗凝治疗 确 诊时 2 月进行 超声心动 图
检查 访 冠状 动脉情 况 决定抗凝治疗 疗程 ]
参 考 文 献
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( 收稿 日期 ：2006 0 1o4 )
( 文编 辑 ：滕淑英 )
第三届 中国国际先天性心脏病介入 治疗 暨
手术 演示学术会议征文通知(会议 延期召开)
中华医学会中华科杂 志编辑 委员会 中华心 血
病杂志编辑委员 会 中华 医学杂志 英文 版编辑委 员
会联合举办第 三届 中国 国际先 天性 心脏病 介 治疗 暨
手术演示学术会议． 延期年 lO 月 9 — 11 日
海童 医学 中心举行 会议 容 ：(1)学术交 流 (2 ) 国
外知名专家讲座 (3 )先心病 介 治疗手术演示 (4 )病
例讨
次会 通邀请 美 国加 英 国德 国日
韩 国等世界著名 国知名 先天性 心脏病专 家参会 讲
座 会者 解先心病介 治疗 相关学 科 新进 展
搭 建需 出国国际学术交流 台
次会议征 文事 宜
1．容 ：(1)先 天性 心脏 病介 治疗 适应 证 技 术验
(包括新技术应 )(2 )先天性 心脏病介 治疗发症
治疗预防(重点膜周部室间隔缺损 )(3 )先天性心脏病
介治疗 中远期疗效 外科 治疗进行 较 (4 )先 天
性心脏病介外科 镶嵌 治疗床验(5) 超声心 动图
技术先天性心脏病介治疗 中应研 究 (6 )心 腔
超声研究床应 (超 声 电生 理房颤 心 腔 超声
先天性心脏病介治疗 )(7 ) 先天性 心脏 病介 治 疗 护
理学 (术前 术中术 ) (8) 国先天性 心脏 病介 治
． 会 议 ．征 文 ．消 息 ．
疗指南点评 (9 )病例讨 (疑难 少见先 天性心脏 病介
治疗 床 价值 病例 )(10 )非冠 脉心 脏病 介 治疗
研究(皮瓣膜置换 皮二尖瓣成形 ) (11 )先天性心脏
病胚胎发育介 治 疗新理 念 (12 )先 天性 心脏 病病 理解
剖学介治疗
2．征文求 ：(1)未公 开发 表学术 价值文章 (2 )
提供 3000 — 400O 字 全 文 书写格式参 刊著类 文章
摘 1 份 800 — 1000 字 应包括 ：目方法 结果 结 四
部分 (3)全文摘 应 分 写清 文章 题 目作者 单位
邮政编码作者 姓名 便 发 正式开 会通 知 联 系 (4 ) 请
寄 电脑 印稿 时 寄 软 盘 发 电 子 邮 件 (W ord 格 式 )
(5 )录 稿件 恕退稿 请 留底稿
3．录 文 章 编 文汇 编 中优 秀 文
中华科 杂志关 栏 目刊出 参加 会议 者 颁发
文证 书获国家 I 类 继续 教育学分
4．截稿 日期 ：2006 年 6 月 10 日( 邮戳 准 ) 稿件 请
寄 ：北京东 四西街 42 号 中华 医学会 中华科 杂志编辑
部 滕 淑英 收 邮政编码 ：1007 10 稿件 务必注明国际先心
介征 文字 样电话 ：01085158217 0108 5158220 传 真 ：
0 10 ·85 15835 9 E m ail ：tengshuy @ Cilia．org．cn
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